Hailey Hailey Disease, una nuova sfida per l’Associazione Nazionale Pemfigo Pemfigoide Italy

Terapia fotodinamica in Hailey Hailey Disease
I risultati di uno studio retrospettivo osservazionale Photodynamic therapy with 5 aminolaevulinic acid: A promising therapeutic option for the treatment of Hailey-Hailey disease – ScienceDirect suggeriscono che la Terapia Fotodinamica con il gel 5-ALA può essere utilizzata per controllare la malattia Hailey Hailey (HHD) senza provocare dolore. Nei pazienti con HHD, la PDT è stata studiata per la prima volta nel 2002: l’articolo, pubblicato su un’importante rivista scientifica, ha descritto i benefici ottenuti su due pazienti. Negli anni successivi, questa terapia è stata studiata ancora, confermando il suo effetto benefico e curativo. Tuttavia un problema impediva di diffondere il beneficio ad un gran numero di pazienti: il forte dolore provocato dal gel fotoattivante. Difatti, quando nell’ambito dermatologico si parla di PDT, questa terapia viene automaticamente esclusa nei casi di lesioni cutanee, proprio per il forte dolore che provoca il gel.

L’innovazione dei polossameri
Per superare questa difficoltà, è stata messa a punto una nuova formulazione del gel fotoattivante necessario per praticare la terapia, il nuovo gel è stato prodotto in collaborazione con l’Università di Milano. In questo prodotto (5-ALA di AlphaStrumenti ), l’acido delta-aminolevulinico (ALA) è veicolato da un gel termosensibile a base di polossameri che permettono, da un lato una stabilizzazione del principio attivo, e dall’ altro un trasporto intradermico di maggiore profondità, superando quindi le terminazioni nervose che trasmettono l’impulso del dolore. Purtroppo questa innovazione è ancora sconosciuta a molti dermatologi i quali, temendo di provocare dolore ai pazienti, sconsigliano la terapia fotodinamica.

La svolta per dieci pazienti
Nel 2020 la Dott.ssa Alessandra Scarabello, dermatologa esperta nelle malattie rare, si è resa disponibile a valutare la terapia fotodinamica con questa nuova formulazione chiamata 5-ALA di AlphaStrumenti. Presso l’INMI Spallanzani sono stati quindi assistiti dieci pazienti con HHD, che avevano manifestazioni presenti da una media di 20 anni, di intensità da media a grave, resistenti a tutte le terapie disponibili. Tutti i pazienti coinvolti hanno riferito che la PDT con 5-ALA è confortevole e, solo alcuni, hanno manifestato lieve bruciore nei primi istanti dopo l’applicazione del gel. Nessun dolore è stato riferito durante e dopo la terapia. I risultati clinici sono stati ampiamente documentati e pubblicati sulla rivista Photodiagnosis and Photodynamic Therapy di Elsevier.

Non solo fotodinamica
Questa cura, descritta anche dall’Osservatorio Malattie Rare, ha quattro aspetti fondamentali che i pazienti devono conoscere:

• L’importanza di affidarsi ad un dermatologo esperto che possa prescrivere, quando necessario, altre cure concomitanti come terapie cortisoniche o antibiotici per via sistemica.
• L’utilizzo di un gel che non provoca dolore: il 5-ALA.
• La necessità che le cure vengano eseguite da un infermiere esperto di PDT e medicazioni avanzate (wound care) il quale provvederà anche all’esecuzione di tamponi diagnostici per germi e miceti, sulle ferite con sospetta infezione.
• La tempestività dell’intervento: la malattia deve essere trattata ai primi segni di disepitelizzazione. Infatti i risultati migliori si osservano nei pazienti sottoposti a PDT entro pochi giorni dall’insorgenza delle lesioni. Quanto più grave e vecchia è la lesione, tanto più lungo è il tempo di recupero dell’integrità cutanea.

L’esperienza di chi ci è passato
La partecipazione allo studio di un buon numero di pazienti è stata possibile grazie alla collaborazione dell’allora Vicepresidente dell’Associazione Nazionale Pemfigo Pemfigoide Italy Carola Pulvirenti.
L’infermiera riceveva numerose richieste di pazienti affetti da HHD che cercavano una cura efficace. Così nel 2020 ha proposto all’Assemblea dei soci ANPPI di accogliere in associazione le persone affette da HHD che non avevano un’associazione pazienti. Da allora sono state avviate una serie di riunioni e iniziative a favore di queste persone. Carola si è recata personalmente presso l’Istituto Dermopatico di Roma per parlare con il Dottor Biagio Didona e presso lo studio del Dottor Gianfranco Biolcati dermatologo in pensione esperto di questa patologia. Le persone con HHD che si sono rivolte all’associazione si sono dichiarate molto soddisfatte per il supporto ricevuto e la terapia somministrata. Riportiamo di seguito le testimonianze di alcuni. (Le fotografie sono immagini di repertorio.)